22 novembre 2021 | Actualités
Notre association albi est membre du Comité Directeur de l’ERN-LIVER (organisation regroupant experts d’hépatologie et responsables d’associations de patients européens et financée par la commission européenne*).
Un groupe de travail réunissant le corps médical et des représentants d’associations de patients (dont la présidente d’albi, Angela Leburgue) a établi un questionnaire à l’intention des malades atteints de Cholangite Sclérosante Primitive(CSP).
Cette enquête est organisée en Europe auprès des malades afin de recueillir leurs avis concernant la prise en charge de leur maladie dans leur pays respectifs.
L’objectif est d’analyser la situation afin d’établir des axes d’amélioration.
Si vous est atteint(e) de CSP ou parent d’un malade pour qui vous pouvez remplir le questionnaire, Merci de répondre à cette enquête en cliquant ici.
Une synthèse des résultats de l’enquête sera communiquée de façon générale sur notre site internet (et nos autres supports numériques)
Plus vous serez nombreux à participer à cette enquête, plus les résultats en seront représentatifs!
D’avance, Merci de votre participation.
*Pour plus d’informations sur le réseau européen ERN-LIVER des maladies rares du foie similaire à l’organisation de la filière de soins des maladies rares du foie FILFOIE en France: cliquez ici.
rédaction > 22/11/2021 DaLe albi
sources > ERN-Liver
7 mai 2021 | Actualités, Maladies du foie et voies biliaires, Recherche, Vie quotidienne
L’origine de nos maladies reste une inconnue. On soupçonne que des facteurs environnementaux entrent en jeu, qu’un terrain génétique pourrait favoriser leur apparition, que le microbiote joue un rôle… mais tout cela reste flou. Les chercheurs cherchent un peu tous azimuths dans l’espoir d’y voir plus clair, et ainsi d’avancer vers des traitements toujours plus efficaces.
Une des nombreuses pistes de recherche, à première vue insolite, est autour du café. Une étude récente de l’Université d’Indiana et de la Mayo Clinic (1) établit que les malades d’hépatite auto-immune (HAI) ont une consommation de café moindre que la moyenne. 25% des malades de HAI ne boivent jamais de café, contre 16% de la population; et ceux qui en boivent en prenaient de plus faibles quantités et moins souvent.
Cette observation rejoint une étude de 2014, également de la Mayo Clinic (2) sur le lien entre la consommation de café et la Cholangite sclérosante primitive (CSP) et la Cholangite biliaire primitive (CBP). Les malades de CSP consomment moins de café que la moyenne : 24% n’en boivent jamais contre 16% de la population, et 67% des malades en boivent comparé à 77% de la population. Par contre, on ne trouve pas de différence entre les malades de CBP et la population.
Faut-il de ce pas courir vous faire couler un petit noir ? Pas si vite, ce n’est pas si simple… Un commentateur de l’Université de Stanford (3) relève qu’une explication pourrait être que les personnes malades de cholangite souffrent souvent de problèmes intestinaux qui n’encouragent pas la consommation de café — la consommation plus faible serait donc une conséquence de la maladie et non une cause.
Si les chercheurs s’intéressent aux relations entre le café et les maladies biliaires, ce n’est pas pas hasard, ou une lubie. Les effets protecteurs du café sont prouvés pour nombre de maladies chroniques du foie, comme la NASH, l’hépatite C, les cirrhoses et le carcinome hépatocellulaire. Mais on ne comprend pas encore précisément pourquoi. Le café contient des milliers de composants chimiques, on connait les effets de certains d’entre eux et l’on a donc des commencements d’explication. Mais on est encore dans le doute par exemple sur l’impact du mode de préparation du café : le café filtre produit moins de cafestol et de kahwéol qu’un expresso, ces deux composants ayant des effets négatifs sur le foie. Le café décaféiné apporte-t-il les mêmes bénéfices ?
S’il est donc difficile, au stade actuel des connaissances, de recommander aux malades de modifier leur consommation de café, il est certain qu’il y a là un terrain à explorer pour les chercheurs : quels sont dans le café les composants et mécanismes bénéfiques au foie ? Peut-être une piste pour la mise au points de nouveaux traitements…
- Lammert C, Chalasani SN, Green K, Atkinson E, McCauley B, Lazaridis KN. Patients with Autoimmune Hepatitis Report Lower Lifetime Coffee Consumption. Dig Dis Sci. 2021 Apr 30. doi: 10.1007/s10620-021-06989-1. Epub ahead of print. PMID: 33939140.
- Lammert C, Juran BD, Schlicht E, Xie X, Atkinson EJ, de Andrade M, Lazaridis KN. Reduced coffee consumption among individuals with primary sclerosing cholangitis but not primary biliary cirrhosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2014 Sep;12(9):1562-8. doi: 10.1016/j.cgh.2013.12.036. Epub 2014 Jan 16. PMID: 24440215; PMCID: PMC4101072.
- Kumari R, Kim WR. Coffee: a panacea or snake oil for the liver? Clin Gastroenterol Hepatol. 2014 Sep;12(9):1569-71. doi: 10.1016/j.cgh.2014.04.015. Epub 2014 Apr 24. PMID: 24768813; PMCID: PMC4142094.
rédaction > 7/5/2021 PhDu albi
sources > voir ci-dessus
28 février 2021 | Actualités
Le congrès annuel de l’EASL (European Association for the Study of the Liver) s’est tenu en fin d’été dernier.
Nous avions déjà relaté les communications écrites (les « posters ») publiées à cette occasion et relatives à la Cholangite Sclérosante Primitive (cf. actualité du 9 nov.) ou à l’Hépatite Auto-Immune (16 déc.). Nous concluons avec la Cholangite Biliaire Primitive (CBP).
. Le comité scientifique de l’EASL avait sélectionné une trentaine d’études traitant de la CBP. Les équipes britanniques et américaines faisaient la course en tête (7 posters chacune), suivies par l’Italie, l’Espagne et le Japon (3 posters).
. Par comparaison aux CSP et HAI, ce nombre plus élevé de communications reflète la moindre rareté de la maladie, mobilisatrice, ainsi que l’émergence des traitements de seconde ligne. Une place importante a également été donnée à la prise en charge (diagnostic, pronostic, suivi). En revanche, la recherche fondamentale a publié relativement peu cette année.
Passons en revue ces travaux.
. Concernant la qualité de vie, une enquête auprès des malades a été réalisée au Canada à partir d’un questionnaire déclaratif de standard international (le PBC-40). Elle enseigne que les populations indigènes seraient, à tous points de vue, plus fortement impactées par le fardeau de la maladie que les autres habitants du pays.
. Une étude épidémiologique britannique revient sur le lien déjà évoqué entre CBP et mines de charbon. Elle confirme que la proximité d’exploitations charbonnières aurait contribué à augmenter le risque de déclarer la maladie, mais sans pouvoir préciser la relation de cause à effet.
. Une équipe américaine a voulu investiguer les éventuelles spécificités de la maladie liées au sexe masculin. Sur une importante cohorte de patients au stade avancé (cirrhose compensée) et où les hommes étaient prépondérants, elle a associé le sexe masculin à une augmentation des risques de décompensation ou de décès.
. Dans le domaine du diagnostic, on a cherché à identifier, pour l’imagerie IRM, des caractéristiques propres à la CBP. Si le signe du halo péri-portal est bien corrélé à une fibrose significative, rien n’a pu être associé à l’intensité de l’inflammation hépatique.
. Une autre étude confirme qu’au moment même du diagnostic, la mesure de dureté du foie (élastométrie impulsionnelle type Fibroscan®) est apte à identifier les fibroses hépatiques modérées à sévères. Elle surpasse les évaluations basées sur les analyses sanguines (scores APRI ou FIB-4). Elle n’est perturbée ni par la cholestase ni par l’éventuelle stéatose.
. Par ailleurs, il existe des patients testés positifs aux anticorps anti-mitochondries et/ou aux anticorps antinucléaires spécifiques de la CBP mais présentant des taux de phosphatases alcalines (PAL) normaux. Pour ces malades, les biopsies issues d’une cohorte suisse confirment malheureusement la présence de modifications histologiques de type CBP. On suggère de considérer la gamma-glutamyl-transférase (GGT) comme un marqueur secondaire de la maladie.
. Enfin, on a tenté de caractériser la fatigue qui affecte de nombreux malades. La proposition distingue la fatigue ‘centrale’, lourde et associée à des symptômes cognitifs, de la fatigue ‘périphérique’, moins sévère et sans ces symptômes.
. Selon une étude internationale, le taux sérique de GGT peut prédire le risque de transplantation ou de décès. Son suivi améliore un pronostic reposant uniquement sur celui des PAL. En outre, il peut s’y substituer quand des comorbidités faussent le niveau de ces PAL.
. Une analyse américaine, fondée sur une grande cohorte de patients présentant une cirrhose compensée, établit que la bonne réponse du malade au traitement par acide ursodésoxycholique (AUDC) est associée à une réduction significative des risques de décompensation et de décès.
. Enfin, une équipe japonaise expose la supériorité du système de classification Nakanuma pour caractériser l’activité et le stade de la maladie ainsi que pour anticiper la réponse au traitement par AUDC.
. Plusieurs travaux s’intéressent au suivi médical des malades. La première s’inquiète des « égarés dans le système ». Ainsi, 1.5 millions de dossiers hospitaliers espagnols ont été épluchés. Il ressort que 1 patient sur 7 présentant dans ses analyses un diagnostic confirmé de CBP, n’a pas été identifié comme tel ni soigné pour celle-ci.
. D’autre part, une enquête associative auprès des malades anglais révèle que leur prise en charge est très en-deçà des recommandations EASL, notamment en ce qui concerne le dosage d’AUDC, la gestion du fardeau symptomatique, l’information du patient et la proposition d’un traitement de seconde ligne en cas de réponse insuffisante à l’AUDC.
. Au terme d’une analyse rétrospective sur 30 ans, une équipe japonaise alerte : des patients CBP au stade précoce et bons répondeurs à l’AUDC peuvent développer des varices gastro-œsophagiennes. Leur apparition est difficile à prédire. On recommande donc un dépistage endoscopique périodique.
. Enfin, concernant la mesure des démangeaisons, un prestataire spécialisé dans l’évaluation des outils cliniques valide la pertinence de l’indicateur ItchRO pour la CBP. Les tables ItchRO, qui recueillent 2 fois par jour les déclarations renseignées par le patient, sont fiables et capables de détecter les petites variations d’intensité du prurit.
. Justement, un industriel a enquêté auprès de médecins américains, allemands, chinois et japonais à propos du prurit. Il apparait des différences notables dans la présentation clinique et les traitements symptomatiques. Cholestyramine et antihistaminiques sont le plus couramment prescrits mais d’autres propositions existent, seules ou en combinaison. Dans tous les cas, les patients affectés de prurit, quelle qu’en soit la sévérité, souffrent également de fatigue.
. Quatre posters rapportaient les suites aux essais cliniques de Phase 3 ayant conduit à l’autorisation de mise sur le marché de l’acide obéticholique, alias Ocaliva. Ce traitement, dit de seconde ligne, a été développé pour les malades insuffisamment répondeurs ou intolérants à l’AUDC.
. En Espagne-Portugal et en France, on a observé les malades qui prennent le traitement désormais ‘en vie réelle’ (c’est-à-dire non plus dans un essai à double insu du médecin et du patient, ni en comparaison avec un placebo). A 12 mois, le profil d’efficacité et de tolérance apparait en cohérence avec les essais cliniques.
. Au Royaume-Uni, dans une phase de 5 ans dite ‘d’extension’, on a proposé aux participants de l’essai clinique qui avaient reçu le placebo, de poursuivre avec Ocaliva. Là encore, les améliorations relevées sont conformes aux résultats antérieurs.
. Enfin, aux Etats-Unis, une phase d’extension de 6 ans a été ouverte aux malades qui avaient bien reçu Ocaliva pendant l’essai clinique mais pour lesquels l’effet du médicament avait été insuffisant. Sans atteindre tous les critères de bonne réponse au traitement, des progrès ont été observés.
. Les fibrates sont l’autre traitement de seconde ligne prescrit aujourd’hui. Une équipe espagnole a donc voulu comparer les effets d’Ocaliva et des Bézafibrates sur une cohorte de patients ayant reçu pendant 3 à 12 mois, l’un et/ou l’autre traitement. Il ressort que les deux médicaments améliorent le bilan biochimique. Les Bézafibrates seraient associés à une baisse plus prononcée des PAL, Ocaliva des transaminases. Les taux d’abandon du traitement sont comparables, vers 10%.
. Par ailleurs, une université anglaise a tenté d’évaluer le bénéfice respectif des deux médicaments sur les troubles cognitifs induits par la cholestase… avec des souris.
. Enfin, au Brésil, l’étude rétrospective de patients traités par Ciprofibrates révèle des résultats proches de ceux obtenus ailleurs avec des Béza- ou Féno-fibrates. Un réel essai clinique, randomisé-contrôlé, serait nécessaire pour comparer l’efficacité et la sécurité de ces différents fibrates.
. Plus en amont, un essai clinique international de Phase 2 s’est achevé pour le Seladelpar. Là encore, un traitement de seconde ligne avec une nouvelle molécule cousine des fibrates. Il s’agissait de déterminer, auprès d’une bonne centaine de malades, le meilleur dosage du médicament. Les résultats étant très encourageants un essai de Phase 3 (randomisé, en double-aveugle, contrôlé par placebo) est lancé : ENHANCE.
. Le Norurso est un acide biliaire chimiquement modifié, dérivé de l’AUDC. Il a déjà révélé son potentiel thérapeutique pour la cholestase. Cette fois, un essai sur volontaires sains suggère que sa biodisponibilité élevée (vitesse et taux d’absorption) entraîne un effet bénéfique sur le rein en cas d’ictère avec néphropatie cholémique.
. La Chine présentait les résultats d’un essai clinique de Phase 1 (sécurité, tolérance et pharmaco-cinétique/dynamique sur volontaires sains) pour la molécule TQA3526. Son principe serait cousin d’Ocaliva mais beaucoup plus puissant.
. Quant à la recherche fondamentale, le congrès avait retenu quatre communications traitant d’auto-immunité.
. Deux équipes, anglaise et nippone, ont travaillé dans la même direction : déterminer dans quelle mesure le polymorphisme des cellules immunitaires (c’est-à-dire les petites variations génomiques) peuvent impacter notre prédisposition à déclarer une CBP, voire même le degré d’activité de la maladie. Le but, bien sûr, est de trouver des solutions pour bloquer la maladie à son origine et non plus seulement recourir à des traitements palliatifs.
. Une autre équipe britannique, partant du fait qu’un certain type de lymphocytes B à mémoire semblait impliqué dans la pathogénie d’autres maladies auto-immunes, a voulu explorer le cas des maladies hépatiques. Effectivement, ces lymphocytes particuliers sont bien présents dans le foie des patients ayant nécessité une greffe pour cause de CBP (mais non de CSP).
. Enfin, des chercheurs américains ont investigué, à partir de biopsies humaines et murines, le rôle joué par les mastocytes dans le cas spécifique de la CBP. Les mastocytes sont des cellules du système immunitaire inné, présentes dans la plupart des tissus de l’organisme et connues pour être fortement associées au processus inflammatoire.
> Rédaction PiCo, albi 19/02/21
> Sources : posters présentés lors de l’ILC 2020 (https://ilc-congress.eu)
16 décembre 2020 | Actualités, Cholangite Biliaire Primitive, Cholangite Sclérosante Primitive, Hépatite Auto-Immune, LPAC, Maladies du foie et voies biliaires
Vous êtes concerné(e), pour vous-même, un proche, un(e) ami(e) ou une connaissance par l’une de ces maladies rares du foie et des voies biliaires : la Cholangite Biliaire Primitive (CBP), la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP), l’Hépatite Auto-immune (HAI), le syndrome LPAC.
Albi aide et soutient tous les malades et leurs familles, notamment en cette période de risques liés à la Covid-19, rassure chaque fois que nécessaire face aux craintes légitimes et répond aux questions pratiques afin de bien se soigner et se protéger. Nos maladies, sont rares et mal connues, peu de recherches permettent de progresser en vue d’une guérison future. C’est pourquoi albi sélectionne et finance des projets de recherche innovants et très prometteurs sur la CBP, la CSP, et l’HAI. Parmi les projets en cours, un sur la fatigue (parfois invalidante) qui concerne tous les malades. Nous soutenons aussi le projet Colpac sur le syndrome LPAC découvert par la Recherche française. Ces projets sont coûteux et s’élèvent à plusieurs centaines de milliers d’euros sur plusieurs années. Nous cherchons encore et toujours un moyen de vaincre définitivement la maladie, et en attendant la guérison, nous veillons à améliorer la qualité de vie des malades.
Adhérer ou faire un don à albi, c’est en effet d’abord permettre son existence et sa représentativité : Albi est aujourd’hui reconnue par les pouvoirs publics par sa représentativité acquise grâce à chacun des adhérents et donateurs : elle a ainsi acquis le statut d’Association Agréée par le Ministère de la Santé ; elle est le porte-parole des malades en temps qu’interlocutrice privilégiée des hôpitaux, des centres de recherche, des médecins, des laboratoires pharmaceutiques et des administrations. C’est grâce au soutien de ses adhérents et donateurs, qu’elle est l’interlocutrice naturelle des institutions, des médecins, des chercheurs et des laboratoires pour co-construire la politique de santé relative à nos maladies rares. Ce, pour le bénéfice de tous les malades.
Adhérer ou faire un don à albi, c’est aussi permettre aux malades de sortir de leur isolement, d’être bien informés et comprendre mieux leur maladie grâce à la solidarité de tous : via albi, les malades peuvent échanger avec des personnes comme eux, et se sentir moins seuls. Albi organise des études régulières sur le vécu des malades ; elles permettent aux malades de mieux comprendre comment gérer la maladie, situer leur cas parmi les autres, et mieux dialoguer avec leur médecin. Enfin, grâce à la veille de l’information médicale et scientifique que les animateurs d’albi réalisent, les malades sont informés des nouveautés scientifiques au niveau mondial sur leur maladie.
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Nous vous serions donc très reconnaissants que vous participiez au financement de la Recherche soutenue par notre association albi ainsi que toutes ses actions soit en adhérent ici à albi soit en faisant un don ici à l’association (paiement par carte bancaire en ligne sécurisée).
Nous vous remercions donc d’avance, d’entendre notre appel et nous vous prions de recevoir toute la gratitude de toute de l’association en étant assuré(e) de notre dévouement aux causes qui nous sont chères.
> Rédaction DaLe, albi 16/12/20
> Sources : albi
16 décembre 2020 | Actualités, Hépatite Auto-Immune, Maladies du foie et voies biliaires, Recherche
Fin août, l’association albi a participé au congrès scientifique des hépatologues européens, EASL (European Association for the Study of the Liver – Association européenne pour l’étude du foie), nous vous en avons parlé récemment. Compte tenu du contexte sanitaire, le congrès 2020 s’est déroulé exclusivement en distanciel. Pendant 3 journées, de multiples ateliers ont abordé tous les sujets médicaux liés au foie. Les maladies rares y tiennent bonne place.
Ces échanges entre chercheurs et praticiens sont d’une grande importance pour nous, malades. Ils permettent de mieux connaître la manière dont les maladies se développent, donc de mieux cibler les traitements permettant de la freiner. Il y de nombreux échanges sur l’identification de marqueurs biologiques permettant d’identifier la maladie et de mesurer sa progression (ou sa régression, soyons optimistes !). On parle aussi dans ces conférences des symptômes et de l’amélioration de la qualité de la vie des malades.
Après les communications sur la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP) que nous avons analysées dans un article récent, Albi porte une attention particulière dans cet article aux communications écrites concernant l’Hépatite Auto-Immune (HAI). Ces communications sont appelées « posters » et sont des résultats de recherche sous forme d’affiche synthétique, habituellement exposées lors des congrès médicaux en marge des conférences.
Pour cette maladie, le comité scientifique de l’EASL avait sélectionné une vingtaine de communications. Les équipes anglaises étaient particulièrement représentées avec 4 posters, mais un pays moins puissant comme la Grèce concourt également aux avancées de la recherche avec 3 études particulièrement pertinentes. Côté français figurait l’équipe nantaise (Amédée Renand, Sophie Conchon, Jérôme Gournay,…) qu’albi soutient depuis plusieurs années.
Certes, beaucoup de ces études restent exploratoires. Elles exploitent les données de cohortes parfois restreintes. Elles n’aboutissent pas toujours à des conclusions formelles. Mais elles témoignent de l’implication de la communauté scientifique internationale sur nos maladies et sont très porteuses d’espoir.
Voici un rapide panorama des travaux présentés.
> Deux études s’intéressent à la qualité de vie des personnes malades. Une enquête, exploitant un questionnaire international standard, confirme que le fardeau symptomatique est globalement élevé pour la HAI. Notamment, les indicateurs de la cholestase (phosphatases alcalines, bilirubine…) impactent l’activité des patients. Par ailleurs, le déroulement des grossesses pour des femmes atteintes de HAI (y compris en présence de cirrhose hépatique) a été observé. Pour une très grande majorité, ces grossesses aboutissent à des naissances vivantes. Une rémission immunologique et biochimique se produit tant que la patiente est enceinte. En revanche, on note souvent une poussée de la maladie juste après l’accouchement.
> Les aspects épidémiologiques, ont été abordés par une très vaste analyse rétrospective des hospitalisations liées à la HAI (cause première ou symptôme secondaire) aux USA. Elle constate une forte progression de ces hospitalisations au fil des ans, sans pouvoir préciser si celle-ci est liée à l’amélioration du diagnostic HAI ou à une réelle augmentation des troubles auto-immuns dans la population. Une autre étude s’est intéressée à la prévalence du carcinome hépato-cellulaire ainsi qu’aux facteurs de risque de le développer en cas de HAI. Enfin, deux équipes se sont inquiétées pour les malades HAI d’une possible susceptibilité à déclarer une stéatohépatite métabolique (NASH) ou une infection par le virus de l’Hépatite E, mais finalement la prévalence de ces maladies semblerait conforme à la population générale.
> Pour améliorer le diagnostic sur la fibrose, notamment en cas de poussée active de la maladie qui peut biaiser les résultats, une étude recommande de pratiquer une élastographie complémentaire de la rate. Une autre se penche sur la signification clinique des anticorps anti-mitochondries, souvent présents chez les patients HAI. Par ailleurs, l’élaboration d’outils pronostiques reste une préoccupation avec la recherche des facteurs prédictifs d’une bonne réponse à la corticothérapie en cas de HAI aiguës ou d’overlap HAI-CBP et le développement d’un indicateur d’espérance de vie sans transplantation.
> Concernant les traitements, une étude préconise des analyses sériques pour contrôler et ajuster finement le dosage des médicaments immunosuppresseurs de type Azathioprine. En effet, tenir compte du métabolisme propre au patient permettrait de réduire les poussées de la maladie, les rechutes et les réactions indésirables. Par ailleurs, on rapporte deux cas de patients, souffrant de HAI réfractaire avec fibrose avancée, auxquels l’anticorps monoclonal Belimumab a été administré avec succès comme traitement de 3° ligne. Enfin, on a procédé sur des souris à des greffes de cellules souches mésenchymateuses qui ont semblé atténuer leur HAI induite.
> Dans le domaine de l’auto-immunité, l’équipe de Nantes citée plus haut fait un point d’étape sur ses avancées, à savoir la caractérisation fine et étendue des lymphocytes TCD4 auto-réactifs impliqués dans l’inflammation hépatique et dans l’apparition des auto-anticorps (cf. notre actualité du 1° septembre). Dans un esprit proche, une autre étude s’est focalisée sur un complexe immunitaire (auto-antigène/anticorps) spécifique à l’HAI de type 2. Là encore, l’idée est de développer une immunothérapie ciblée. Par ailleurs, sur des souris et donc dans le cadre d’une HAI expérimentale, on a examiné le mécanisme de perte de tolérance du système immunitaire aux antigènes hépatiques. Dans le foie même, se produirait une maturation pathogène de lymphocytes TCD4 auto-réactifs naïfs combinée à un affaiblissement de la fonction modératrice des lymphocytes T régulateurs. Enfin, un dernier travail suggère que les gènes surexprimés dans une biopsie hépatique permettraient de prédire la réussite d’un sevrage du traitement immunosuppresseur.
> Sur le terrain de la biologie moléculaire, une équipe a examiné l’impact, pour la HAI, du polymorphisme de deux molécules : celui de la protéine PD1 (qui est associé à une susceptibilité au lupus) et celui l’interleukine IL-28B (qui est associé à une stéatose en cas d’hépatite C et à une fibrose en cas de stéatose hépatique non alcoolique NAFLD). Elle conclut qu’en cas de HAI, certains génotypes de l’IL-28B seraient associés à une fibrose avancée ou une moindre réponse aux traitements. Ils pourraient donc constituer des biomarqueurs de la maladie. Une autre étude avance que, pour les personnes présentant une mutation faux-sens du gène Lnk (par ailleurs identifié comme gène de susceptibilité pour la HAI), un stress métabolique (alimentation chargée en graisse notamment) pourrait déclencher l’apparition de la maladie.
> Enfin, une recherche porte sur l’axe intestin-foie. Elle constate, dans le plasma des patients HAI, des niveaux accrus pour certaines vésicules extracellulaires bactériennes (VEB) systémiques. Ces VEB pourraient contribuer à la résistance de la maladie aux corticoïdes.
> Rédaction PiCo, albi 15/12/20
> Sources : posters présentés lors de l’ILC 2020 (https://ilc-congress.eu)
18 septembre 2020 | Actualités, Administration et politiques de la santé, Recherche
EURORDIS Rare Diseases Europe est une alliance non gouvernementale d’associations de malades, pilotée par les patients eux-mêmes. Elle fédère 929 associations de patients atteints de maladies rares dans 72 pays couvrant plus de 4000 maladies. albi est membre en direct, mais aussi suit son activité à travers l’Alliance maladies rares. EURORDIS vient de publier les résultats d’une étude internationale portant sur les préférences des personnes atteintes de maladies rares quant au partage et à la protection de leur données de santé. Peut-être y avez-vous participé. Voici les principaux résultats.
Pourquoi partager ces données ?
Les personnes atteintes de maladies rares, quelle que soit la sévérité de leur maladie et leur profil sociodémographique, souhaitent partager leurs données :
Les principales motivations pour participer à de telles initiatives sont de discuter avec les professionnels et de mieux connaître sa maladie et le projet de recherche :
Partager Les données de santé : risques et niveaux de contrôle
Les personnes atteintes de maladies rares veulent contrôler les données qu’elles partagent :
80% déclarent vouloir un contrôle total (47%) ou presque total (33%). Le partage des données de santé et le contrôle de ce partage sont clairement présentés comme deux exigences parallèles.
D’après les personnes atteintes de maladies rares, les principaux risques liés au partage de leurs données sont :
Les 3 informations les plus importantes pour un accord sur le partage de ses informations médicales sont :
- 80% Les détails sur la manière dont le projet peut être bénéfique pour leur maladie, ou pour d’autres maladies.
- 51% Une brève synthèse permettant de comprendre les grandes lignes du projet
- 49% Une information sur la manière dont les données seront traitées
Autres résultats notables
Dans les autres résultats, on voit que les patients font plus confiance aux acteurs sans but lucratif qu’aux organisations commerciales pour ce qui concerne l’usage de leurs données médicales : 89% font confiance à leur médecin, 79% à un chercheur d’un organisme non-commercial, 77% à une association de patients, 69% aux autres intervenants de santé (pharmaciens, dentistes, infirmiers…). Du côté des organismes commerciaux, le taux de confiance tombe en dessous de la moyenne : 45% pour les chercheurs d’une entreprise pharmaceutique, 16% pour les compagnies d’assurances. Seulement 48% des patients font confiance aux organismes gouvernementaux, qui sont pourtant à l’initiative de nombreuses collectes de données et pilotent les projets de partages de données (data sharing), pourtant clefs dans le développement de leur analyse par intelligence artificielle.
En confiance avec albi
Nous vous sollicitons régulièrement pour avoir votre avis et des informations sur votre état de santé, vos traitements, votre vie quotidienne… Le taux de réponse à nos études sont très élevés et témoignent d’une grande confiance envers albi sur la manière dont vos données sont traitées, et l’usage qui en est fait. Nous vous en remercions, pour nous ces informations sont précieuses pour faire avancer la cause de nos maladies et progresser la recherche. Parfois, nous relayons des appels d’organismes en vous invitant à participer à leur étude, croyez bien que nous prenons toutes les précautions pour nous assurer du sérieux de ces projets.
13 septembre 2020 | Actualités, Cholangite Biliaire Primitive, Recherche, Traitements
Notre association albi souhaite recueillir de façon approfondie le panorama complet des traitements administrés aux malades de la Cholangite Biliaire Primitive (CBP) et analyser le vécu des malades, leur qualité de vie avec tous les traitements utilisés pour la CBP, et notamment avec l’acide obéticholique (OCALIVA) et les fibrates (comme le BEFIZAL)* .
Grâce aux résultats de cette enquête, l’association pourra mener plus efficacement des actions auprès de l’Agence du médicament, des autorités de Santé, du corps médical et des laboratoires pharmaceutiques.
La synthèse des résultats de cette enquête sera communiquée à nos adhérents, ainsi qu’aux non-adhérents qui y auront participé et le souhaiteront. Cette synthèse pourra aussi être un outil précieux pour chaque malade afin qu’il puisse mieux situer son cas parmi l’ensemble des malades et améliorer son dialogue avec les médecins qui le soignent.
Cette enquête est maintenant close, merci à tous les adhérents qui y ont répondu. Votre voix compte, merci!
> création : DaLe, albi, le 13/09/2020
> mise à jour : PhDu le 7/12/2023
> source: albi
1 septembre 2020 | Actualités, Cholangite Biliaire Primitive, Hépatite Auto-Immune, Maladies du foie et voies biliaires, Recherche
L’association albi, depuis ses tout débuts, soutient la recherche autour de nos maladies biliaires, à la mesure de ses moyens, ceux-ci étant dépendants en particulier des dons de ses adhérents. Les premières années, il a été possible de soutenir le travail de doctorants chercheurs, par la suite nous avons accompagné des recherches ambitieuses. Depuis plusieurs années, nous soutenons le travail d’une équipe du CHU de Nantes, autour du Dr Amédée Renand. Ces recherches portent sur le rôle des globules blancs dans les maladies auto-immunes, en particulier dans l’hépatite auto-immune. La phase actuelle de l’étude étend son investigation à la cholangite biliaire primitive.
Les résultats intermédiaires de cette étude viennent d’être présentés au congrès de l’EASL (European Association for the Study of the Liver), sous forme d’un « poster ». Vous en trouverez une copie dans l’article en lien ci-dessous.
L’équipe du Dr Renand est venue à plusieurs reprises aux journées albi présenter l’avancement de leurs recherches. Nous leur avons demandé de rédiger une synthèse pour les adhérents d’albi, dans des termes aussi accessibles que possible, ce qui est toujours un exercice difficile.
Cette synthèse, un état de l’avancement à mi-2020, est disponible dans le menu Recherche, ou en cliquant simplement sur ce lien : Une recherche à Nantes soutenue par albi
9 juillet 2020 | Actualités, Associations et organismes, Cholangite Biliaire Primitive, Cholangite Sclérosante Primitive, Hépatite Auto-Immune, Maladies du foie et voies biliaires
Pendant la pandémie du Coronavirus Covid-19 (SRAS-CoV-2), de nombreux patients atteints d’une maladie rare auto-immune du foie et/ou des voies biliaires craignent que leur maladie ou les médicaments pris contre leur maladie du foie n’augmentent le risque d’une infection grave au COVID-19. En raison de la rareté des maladies rares auto- immunes du foie et des voies biliaires et le manque de preuves, ce n’est toujours pas clair.
Afin d’améliorer le diagnostic et le traitement de ces maladies rares et très complexes, l’Union européenne a créé des réseaux de référence, appelés Réseaux européens de référence (ERN). ERN RARE-LIVER * est responsable de l’amélioration des soins aux patients atteints de maladies hépatiques rares en Europe.
ERN RARE-LIVER* a récemment lancé une enquête anonyme en ligne pour comprendre comment les patients atteints d’une maladie du foie auto-immune comme l’hépatite auto-immune (HAI), la cholangite biliaire primaire (CBP) ou la cholangite sclérosante primaire (CSP) sont affectés par la pandémie de Corona (SRAS-CoV-2).
Le syndrome LPAC n’est pas encore pris en compte dans les groupes de travail européens, alors qu’il l’est en France. Notre association albi travaille à ce que cette lacune soit comblée à l’avenir dans le groupe ERN RARE-LIVER. Néanmoins, les personnes atteintes du syndrome LPAC pourront répondre aussi à ce sondage en cochant la case « autre » dans la question relevant de la maladie, et vous préciserez « LPAC » ensuite dans la case prévue à cet effet.
Pour participer à cette enquête (qui ne vous prendra que 3 minutes) , cliquez ici. Sur le site Web de l’enquête en ligne, sélectionnez la langue qui vous convient sur le côté droit de l’écran sous l’intitulé « Languages ». Nous vous remercions de bien vouloir répondre au sondage même si vous n’avez pas été atteint(e) par le Corona (COVID-19).
Avec votre aide, nous allons essayer de répondre aux incertitudes qui lient le COVID- 19 et les maladies hépatiques rares et ainsi renforcer la compréhension des risques encourus par la communauté des patients atteints de ces maladies hépatiques.
Merci beaucoup pour votre réponse à ce sondage qui démontre ainsi votre soutien !
ERN RARE-LIVER * : notre association albi fait partie de ce réseau européen ainsi que des associations de patients d’autres pays européens et de médecins spécialistes d’hépatologie de différents pays européens ( dont bien sûr des médecins français ).
> création : DaLe, albi, le 09/07/2020
> source: ERN RARE-LIVER, albi
8 décembre 2019 | Actualités, Association albi, Cholangite Biliaire Primitive, Cholangite Sclérosante Primitive, Hépatite Auto-Immune, LPAC, Maladies du foie et voies biliaires, Recherche
Vous êtes concerné(e) par l’un des maladies suivantes: la Cholangite Biliaire Primitive (CBP), la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP), l’Hépatite Auto-Immune (HAI) et le syndrome LPAC.
Peu de Recherche sur ces maladies, très mal connues et rares, permettent de progresser dans leur connaissance en vue d’une guérison future.
C’est pourquoi notre association albi compte sur la générosité de ses adhérents, de particuliers et quelques mécènes pour continuer à financer et soutenir des projets de Recherche de grande envergure innovants et très prometteurs sur ces 4 maladies et sur la fatigue.,
Nous sommes convaincus que les résultats de ces projets fourniront des avancées sur la connaissances des maladies, donneront de nouvelles perspectives et seront des étapes importantes pour mener à la guérison.
Les coûts de ces recherches s’élèvent à plusieurs centaines de milliers d’euros sur plusieurs années. Nous nous permettons donc de solliciter votre participation, même modeste, à ce financement. Nous vous serions également reconnaissants de parler à votre entourage, famille, amis, connaissances, collègues, afin de les sensibiliser également à la cause de la Recherche pour nos maladies rares. Merci de solliciter leur générosité en les incitant à faire un don via notre site, en leur transférant cette information et un lien via un mail ou en utilisant les réseaux sociaux. La mobilisation de toutes les personnes concernées par notre cause est vitale pour l’avenir des malades, car c’est la seule façon de garantir ces recherches de manière pérenne et en toute indépendance; A noter, par exemple, que les dons collectés par le Téléthon ne financent en rien les recherches concernant « nos » maladies.
Soutenez l’action pour la Recherche engagée par albi ! Faites (et faites faire) un don en ligne sécurisé* !.
Si vous préférez envoyer un chèque à l’ordre d’albi, utilisez cette adresse :
ALBI 3 rue Louis Le Vau – 78000 Versailles
Et si vous le souhaitez, adhérez à albi !
*Le service comptable d’albi enverra vers la mi-janvier 2020 le reçu qui permettra à tout cotisant ou donateur de déduire de ses impôts 66% de la somme donnée. Si chaque adhérent d’albi amenait 2 personnes donnant chacune 30 euros ( coût réel moins de 10 euros grâce à la réduction fiscale), cela permettrait de financer une année de recherche d’un(e) doctorant(e) en biologie !
> création : DaLe, albi, le 08/12/2019
> source: albi
