Figure 1 : Physiopathologie de la CBP
L’antigène M2 est présent du pôle luminal des cellules biliaires et dans les cellules présentatrices d’antigènes (macrophages MØ, CPA) présentes au sein des ganglions ou des granulomes. L’activation des cellules CD4 a deux conséquences : la production d’anticorps et la destruction des cellules biliaires.
Figure 2 : Progression des lésions hépatiques au cours de la CBP.
Figure 3 : Mécanisme d’action de l’acide ursodésoxycholique (AUDC).
L’AUDC diminue l’accumulation des acides biliaires dans le foie en augmentant leur secrétion canaliculaire et en diminuant leur réabsorption intestinale. L’AUDC a en outre un effet cytoprotecteur direct et antiapoptotique.
Figure 4 : Principaux traitements médicaux de la CBP et leurs cibles au cours de la progression de la maladie.
* Ces médicaments immunodépresseurs ou anti-inflammatoires ne sont pas d’usage courant du fait de leur faible efficacité et de leurs effets secondaires.