14 novembre 2011 | Actualités, Cholangite Biliaire Primitive, Cholangite Sclérosante Primitive, Hépatite Auto-Immune
Chèr(e) adhérent(e) et visiteur de notre site habitant la région Nord- Pas de Calais ;
Vous le savez, le conseil d’administration d’ALBI a décidé de faire des visites de tous les Centres de Compétences Régionaux avant de resserrer les liens entre les spécialistes en région et notre association.
Nous avons ainsi commencé en juin dernier en rendant visite au Centre de compétences situé au CHRU de Montpellier.
Nous en avons informé les adhérents de la région Languedoc et avons pu ainsi rencontrer deux adhérentes qui se sont proposées pour démarrer une animation régionale.
Le jeudi 27 octobre dernier, nous avons rendu visite au Centre de Compétences de Lille dirigé par le Professeur Mathurin et avons eu une réunion fort enrichissante avec 4 spécialistes de nos maladies : nous avons ainsi pu comprendre les travaux entrepris par l’équipe lilloise sur ces pathologies, leurs difficultés, et, en échange, nous leur avons fait part des premiers résultats concernant notre enquête sur le vécu des malades et avons émis le souhait que le Centre de compétences parle de l’association à ses patients.
Nous aurons l’occasion de nous rendre à nouveau dans le nord, à Lille en début 2012.
Nous souhaiterions donc à cette occasion pouvoir rencontrer un maximum d’adhérents et malades du Nord-Pas de Calais au cours de cette visite à Lille.
L’objectif serait de pouvoir faire plus ample connaissance et si possible initialiser ainsi un groupe régional.
Nous vous communiquerons avec suffisamment d’avance la date de notre nouvelle visite à Lille.
Nous espérons que cette perspective vous est agréable.
L’ambition de faire croître l’association est d’améliorer notre efficacité pour venir en aide à tous les malades et en comptant sur des groupes régionaux, les malades peuvent se rencontrer sur place, se sentant moins seuls face à leur maladie.
Nous serions donc très heureux si parmi vous un(e) ou plusieurs adhérent(e)s et/ou non adhérent(e) se porte(nt) d’ores et déjà volontaire(s) pour participer à l’organisation de cette réunion regroupant les malades du Nord-Pas de Calais.
Nous vous remercions de bien vouloir nous informer si vous seriez prêt(e) à nous rencontrer à Lille (date et lieu à définir) en début 2012 et si éventuellement vous seriez volontaire pour participer à l’organisation.
Pour ce faire il vous suffit d’écrire à l’adresse de courriel suivante :
info@albi-france.org
Nous comptons sur vous !
> création: DaLe, albi, le 14/11/2011
> source: albi
25 octobre 2010 | Actualités, Cholangite Sclérosante Primitive, Recherche
Dans la cirrhose biliaire primitive, la dose standard d’urso est de 15 mg/kg/jour.
En revanche, au cours des cholangites sclérosantes primitives et des manifestations hépatiques de la mucoviscidose, on admet que les doses standard sont de l’ordre de 20 mg/kg/jour. Afin de compter l’efficacité de l’urso dans les CSP, les doses supérieures à 20 mg/kg/jour pourraient être nécessaires.
Dans cette étude réalisée en Allemagne et en Angleterre (Cullen SN et coll, J Hepatol 2008, 48 : 792), les auteurs ont étudié les effets de trois doses d’urso 10 mg/kg/jour, 20 mg/kg/jour ou 30 mg/kg/jour. Trente et un patients ont été randomisés pour ces trois doses et étudiés sur une durée de deux ans. Les tests biochimiques hépatiques se sont améliorés chez tous les patients, cependant la probabilité de survie à 1-4 ans était significativement améliorée seulement chez les patients traités par les très fortes doses. Ces très fortes doses n’ont pas entrainé d’effet secondaire. Une tendance à l’amélioration de l’histologie a également été observée avec ces fortes doses.
Les auteurs concluent donc que ces résultats sont très encourageants et nécessitent une évaluation à plus grande échelle compte-tenu du petit nombre de patients inclus dans cette étude (Cullen SN et coll, J Hepatol,2008,48:792).
Publié dans Le point recherche #3 | Septembre 2008 | Rédaction Prof. Poupon Centre de Référence des Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires, Hôpital Saint Antoine
23 octobre 2010 | Actualités, Cholangite Sclérosante Primitive, Recherche
Octobre 2010 | Rédaction Prof. Poupon Centre de Référence des Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires, Hôpital Saint Antoine
La cholangite sclérosante primitive (CSP)
La cause de la CSP reste inconnue. Comme dans la CBP, certains facteurs génétiques de susceptibilité sont impliqués. Le sex ratio est approximativement : 2/1. La maladie peut être diagnostiquée chez les enfants ou chez des sujets âgés mais l’âge moyen du diagnostic est de 40 ans. Environ 70% des patients ont une maladie inflammatoire du côlon associée, mais dans la majorité des cas, une forme modérée de colite ulcéreuse.
Les recommandations concernant le diagnostic et la prise en charge de ces patients ont également été détaillées récemment par l’association européenne d’étude du foie (EASL). Ces recommandations peuvent être résumées de la manière suivante : le diagnostic est établi par la co-existence de signes de cholestase associés à des lésions des voies biliaires intra ou extra-hépatiques mises en évidence par la cholangio-IRM. La biopsie hépatique n’est pas essentielle au diagnostic mais permet de juger de l’activité et du stade de la maladie. La biopsie hépatique doit être réalisée pour faire le diagnostic de cholangite sclérosante des petites voies biliaires sans atteinte des voies biliaires extra-hépatiques. De même, on estime que la biopsie hépatique doit être faite s’il existe – associée à la cholestase, une élévation importante des transaminases et des immuglobulines G dans le sang. La cholangiographie rétrograde qui est souvent également un examen invasif doit être faite si le diagnostic de CSP reste incertain après avoir réalisé une cholangio-IRM.
Le suivi des patients ayant une CSP doit être strict. Une colonoscopie associée à des biopsies doit être réalisée chez tous les patients chez qui existent de façon concomitante une maladie inflammatoire du côlon et doit être répétée annuellement ou tous les 2 ans après le diagnostic de CSP. En effet, le risque de cancer du côlon est plus important lorsque la colite inflammatoire est associée à la CSP, que lorsqu’elle ne l’est pas. Il est conseillé également de faire un examen échographique annuel abdominal afin de détecter un polype ou un cancer de la vésicule biliaire.
Au plan thérapeutique, bien qu’il n’y ait pas de traitement dont l’efficacité soit clairement démontrée en dehors de la transplantation hépatique, on estime que l’AUDC (Acide Urso Désoxycholique) à des doses ne dépassant pas 20 mg/jour sont indiquées.
L’administration de glucocorticoïdes et d’immunosuppresseurs n’est pas indiquée dans le traitement de la CSP de l’adulte, à moins qu’il y ait des preuves de signes d’hépatite auto-immune associés. Cette situation se voit essentiellement chez l’enfant, plus rarement chez l’adulte.
Il existe une forme particulière de cholangite sclérosante dite associée aux immunoglobulines G4. Il s’agit d’une maladie de connaissance récente présentant toutes les caractéristiques de la CSP mais fréquemment associée à des lésions extra-hépatiques et à une atteinte pancréatique, caractérisée par une élévation des immunoglobulines G4 dans le sang ainsi qu’une infiltration de cellules secrétant ces immunoglobulines autour des canaux biliaires et dans le tissu hépatique. Point particulier, cette forme de cholangite sclérosante n’est pas associée à une maladie inflammatoire du côlon. Cette maladie survient en général après 50 ans et à la particularité surtout de répondre rapidement et spectaculairement à un traitement par les glucocorticoïdes.
Comme dans la CBP, les fibrates, les agonistes de FXR, font l’objet d’études préliminaire.
Comme dans la CBP, il est conseillé de supplémenter tous les patients ayant un déficit établi par la mesure du taux sérique de vitamine D.
