Selon les directives de la Haute Autorité de Santé (HAS), une équipe d’experts de la Cholangite Sclérosante Primitive a rédigé le Protocole National Des Soins (PNDS) concernant cette maladie rare.
1 • le Protocole National Des Soins pour la Cholangite Sclérosante Primitive proprement dit : ce document est à destination de tous les médecins, hépatologues et gastroentérologues appelés à traiter la Cholangite Sclérosante Primitive de leurs patients. Il renferme l’état de l’art concernant la manière de traiter cette maladie et soigner les malades qui en sont atteints.
2 • En complément de ce document, l’HAS a publié également ce qu’elle appelle l’Argumentaire du PNDS pour la CSP. Il s’agit d’un outil également à destination des spécialistes, hépatologues et gastroentérologues, sous forme de tableaux de synthèse des principales études relatives à la CSP qui ont servi à la rédaction du texte du PNDS.
3 • Enfin, une synthèse du PNDS de la CSP à destination du médecin généraliste permet au médecin traitant du patient atteint de Cholangite Sclérosante Primitive d’être informé des principales caractéristiques de la maladie de son patient auxquelles il doit être attentif.
Nous invitons tous les malades ayant été diagnostiqués et qui sont traités pour une Cholangite Sclérosante Primitive de parler à leurs médecins de la publication de ces importants documents et notamment de communiquer la synthèse du PNDS à leur médecin traitant.
L’enquête d’albi a été organisée à l’automne 2021 auprès des malades atteints de Cholangite Biliaire Primitive (CBP), la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP), l’Hépatite Auto-Immune (HAI) et le syndrome LPAC.
Les questionnaires étaient disponibles en ligne, accessibles via notre site, notre page Facebook, notre compte Twitter, notre forum. Ils ont été adressés par mail à nos adhérents et toutes les personnes qui nous avaient donné volontairement leur adresse Internet. Des questionnaires papier ont été aussi envoyés aux personnes ne disposant pas d’accès à Internet.
Cette enquête abordait le sujet spécifique de la prise en charge de la consultation médicale. Il s’agissait de qualifier l’accès à la consultation, les échanges avec le médecin pendant la consultation, et l’accompagnement du malade après la consultation.
En premier lieu, nous remercions tous les participants : ils ont accepté de transmettre leur retour d’expérience et sur cette base, nous pouvons dégager des pistes de progrès pour que le corps médical dans son ensemble et plus particulièrement les spécialistes d’hépatologie tant du réseau hospitalier des Maladies Inflammatoires des Voies biliaires et des Hépatites Auto-immunes que des autres structures hospitalières ou des cabinets privés améliore la prise en charge de tous les malades.
Après analyse des données recueillies, voici les points principaux de vigilance qui sont apparus (ou réapparus !)
Traiter le malade dans sa globalité :
S’inquiéter de ses éventuelles co-morbidités et se concerter entre confrères
Gérer avec tact sa situation émotionnelle et psychologique
Lui proposer au besoin des ateliers ou des thérapies complémentaires
Lui indiquer la possible prise en charge de la pathologie en Affection Longue Durée (ALD)
Accompagner le malade entre les consultations :
Lui fournir un contact à qui adresser ses éventuelles questions
Lui expliquer les symptômes auxquels il faudrait réagir s’ils se manifestent
Coordonner ses examens et ses consultations annexes
Mieux informer son médecin traitant
Elever la qualité de la prise en charge dans les services hospitaliers labellisés « centre expert »
Ce que l’on appelle « centres experts » dans le langage courant correspondent aux désignations officielles « centre de référence maladies rares » ou « centre de compétence maladies rares »)
Préciser les rôles, responsabilités et prérequis (formation continue, disponibilité) pour le médecin référent « maladies rares hépatiques » de ces services
Veiller à la bonne orientation des patients (consultation avec les vrais spécialistes de la maladie, jamais par des internes)
Améliorer la prise en charge par la communauté médicale
Du syndrome LPAC
Dans une moindre mesure, de la HAI
Les actions de l’association albi pour 2022
Sur ces 4 chantiers, l’association albi engagera des actions auprès de tous les acteurs de la Santé concernés par nos maladies, notamment auprès :
Des autorités de santé, principalement la Direction Générale de l’Offre de Soins (DGOS)
Du réseau des services hospitaliers labellisés « centre expert » (Centres de Référence, et Centres de Compétences du réseau hospitalier des Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires et des Hépatites auto-immunes: MIVB-H)
Des groupements professionnels médicaux et sociétés savantes ( AFEF, SNFGE, CREGG…)
Des organisations relais (Alliance Maladies Rares…)
Elle assurera aussi une large diffusion de cette enquête et de nos actions auprès des malades principalement via nos outils numériques.
Les résultats de l’enquête sont analysés soit par type de maladie (CBP, CSP, HAI, syndromes de chevauchement CBP+HAI ou HAI+CSP, et syndrome LPAC), soit par type de réseau de soins (CHU, Hôpitaux Généraux, Cliniques, cabinets de ville…) : pour y accéder cliquez ici.
rédaction > 05/03/2022 DaLe albi sources > sources : les concepteurs et auteurs de l’enquête et de son analyse: Pierre-Antoine Corret, Angela Leburgue, Daniel Leburgue, tous administrateurs d’albi
L’enquête a été clôturée après avoir obtenu 663 réponses. Elle est en cours de dépouillement.
Si vous (ou un proche dont vous avez la charge) êtes atteint(e) d’une maladie rare du foie ou des voies biliaires ( CBP,CSP, HAI, LPAC ou autre ….), vos frais médicaux peuvent être remboursés à 100% par votre Caisse d’Assurance Maladie quand vous bénéficiez du régime dit ALD ( comme affiché sur la photographie de la page de l’Assurance maladie illustrant notre article) affection longue durée au sens de la Sécurité sociale)!.
Une précédente enquête de notre association albi a montré que même si une majorité bénéficiait du régime d’ALD, de nombreuses personnes ne bénéficiaient pas de ce régime, soit par ignorance du droit qui les concernait, soit à la suite du refus de leur Caisse d’Assurance Maladie, soit parce que l’ALD leur paraissait inutile puisqu’adhérentes à une mutuelle, etc….
Merci de répondre à cette enquête en cliquant ici, même si vous disposez déjà du régime d’ALD, car votre réponse contribuera au travail entrepris par albi, d’autres associations et des médecins de la filière Filfoie afin de mieux faire prendre en compte les droits des malades auprès de la Sécurité Sociale.
Une synthèse de l’enquête et des actions qui en découleront sera communiquée personnellement aux adhérents de l’association, aux participants non-adhérents ayant laissé leurs coordonnées, et sur demande pour les autres.
Plus vous serez nombreux à participer à cette enquête, plus les résultats en seront représentatifs et mieux nous pourrons porter la voix des malades!
D’avance Merci.
rédaction > 16/09/2021 DaLe albi sources > Améli site de l’assurance Maladie, albi conception de l’enquête: Daniel Leburgue
Notre association albi a souhaité recueillir votre avis sur le déroulé de vos consultations médicales pour soigner votre maladie hépatobiliaire (ou celle d’un proche dont vous avez la charge) : CBP, CSP, HAI, LPAC ou autre… L’enquête a été ouverte de début septembre 2021 au 11 octobre 2021 et a recueilli 824 réponses. Merci à toutes celles et ceux qui ont répondu à cette enquête dont les enseignements contribueront – nous l’espérons- à l’amélioration de la prise en charge de tous les malades ! Les résultats de cette enquête -anonyme- seront envoyés à tous les adhérents d’albi, qu’ils aient répondu à l’enquête ou non, et à ceux des participants non adhérents qui auront laissé des coordonnées. Ils seront ausssi publiés sur nos supports numériques ( site, forum, page Facebook, twitter).
rédaction > 02/09/2021 DaLe albi sources > albi les concepteurs de l’enquête: Angela Leburgue, Pierre-Antoine Corret, Daniel Leburgue
Vous êtes concerné(e), pour vous-même, un proche, un(e) ami(e) ou une connaissance par l’une de ces maladies rares du foie et des voies biliaires : la Cholangite Biliaire Primitive (CBP), la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP), l’Hépatite Auto-immune (HAI), le syndrome LPAC.
Albi aide et soutient tous les malades et leurs familles, notamment en cette période de risques liés à la Covid-19, rassure chaque fois que nécessaire face aux craintes légitimes et répond aux questions pratiques afin de bien se soigner et se protéger. Nos maladies, sont rares et mal connues, peu de recherches permettent de progresser en vue d’une guérison future. C’est pourquoi albi sélectionne et finance des projets de recherche innovants et très prometteurs sur la CBP, la CSP, et l’HAI. Parmi les projets en cours, un sur la fatigue (parfois invalidante) qui concerne tous les malades. Nous soutenons aussi le projet Colpac sur le syndrome LPAC découvert par la Recherche française. Ces projets sont coûteux et s’élèvent à plusieurs centaines de milliers d’euros sur plusieurs années. Nous cherchons encore et toujours un moyen de vaincre définitivement la maladie, et en attendant la guérison, nous veillons à améliorer la qualité de vie des malades.
Adhérer ou faire un don à albi, c’est en effet d’abord permettre son existenceet sa représentativité : Albi est aujourd’hui reconnue par les pouvoirs publics par sa représentativité acquise grâce à chacun des adhérents et donateurs : elle a ainsi acquis le statut d’Association Agréée par le Ministère de la Santé ; elle est le porte-parole des malades en temps qu’interlocutrice privilégiée des hôpitaux, des centres de recherche, des médecins, des laboratoires pharmaceutiques et des administrations. C’est grâce au soutien de ses adhérents et donateurs, qu’elle est l’interlocutrice naturelle des institutions, des médecins, des chercheurs et des laboratoires pour co-construire la politique de santé relative à nos maladies rares. Ce, pour le bénéfice de tous les malades.
Adhérer ou faire un don à albi, c’est aussi permettre aux malades de sortir de leur isolement, d’être bien informés et comprendre mieux leur maladie grâce à la solidarité de tous : via albi, les malades peuvent échanger avec des personnes comme eux, et se sentir moins seuls. Albi organise des études régulières sur le vécu des malades ; elles permettent aux malades de mieux comprendre comment gérer la maladie, situer leur cas parmi les autres, et mieux dialoguer avec leur médecin.Enfin, grâce à la veille de l’information médicale et scientifique que les animateurs d’albi réalisent, les malades sont informés des nouveautés scientifiques au niveau mondial sur leur maladie.
Adhérer ou faire un don à albi, c’est enfin garantir la pérennité de son indépendance financière et le soutien à la recherche sur nos maladies rares : nous veillons à investir au mieux chaque euro reçu dans l’intérêt des malades ; albi fonctionne sans siège physique, sans frais de structure, grâce à des bénévoles, malades pour la plupart, qui ont fourni plus de 3.000 heures de leur temps en 2020 pour tous les malades et leurs proches ; les dépenses de fonctionnement d’albi sont intégralement couvertes par les cotisations et dons des adhérents et donateurs particuliers. Albi est ainsi libre vis à vis du mécénat aléatoire d’industriels ou d’administrations. En cette période de fin d’année, vous recevez certainement des mailings sophistiqués de la Fondation X, de la Ligue Y ou de l’Institut Z sollicitant votre générosité. Nous n’avons pas les moyens de ces grosses institutions. Nous sommes atteints par des maladies rares, donc nous sommes peu nombreux. Les 2.500 malades ou proches de malades que nous informons très régulièrement ne pèsent pas lourd ! Chaque adhésion, chaque don, contribution, même modeste, compte, car c’est grâce aux dons et cotisations du plus grand nombre que notre association assure de manière pérenne son indépendance, soutient et participe financièrement à des projets de recherche, dont elle suit et communique les avancées à ses adhérents, ses donateurs, et tous les malades.
Nous vous serions donc très reconnaissants que vous participiez au financement de la Recherche soutenue par notre association albi ainsi que toutes ses actions soit en adhérent ici à albi soit en faisant un don ici à l’association (paiement par carte bancaire en ligne sécurisée).
Nous vous remercions donc d’avance, d’entendre notre appel et nous vous prions de recevoir toute la gratitude de toute de l’association en étant assuré(e) de notre dévouement aux causes qui nous sont chères.
Fin août, l’association albi a participé au congrès scientifique des hépatologues européens, EASL (European Association for the Study of the Liver – Association européenne pour l’étude du foie). Compte tenu du contexte sanitaire, le congrès 2020 s’est déroulé exclusivement en distanciel. Pendant 3 journées, de multiples ateliers ont abordé tous les sujets médicaux liés au foie. Les maladies rares y tiennent bonne place.
Ces échanges entre chercheurs et praticiens sont d’une grande importance pour nous, malades. Ils permettent de mieux connaître la manière dont les maladies se développent, donc de mieux cibler les traitements permettant de la freiner. Il y de nombreux échanges sur l’identification de marqueurs biologiques permettant d’identifier la maladie et de mesurer sa progression (ou sa régression, soyons optimistes !). On parle aussi dans ces conférences des symptômes et de l’amélioration de la qualité de la vie des malades.
Albi a porté une attention particulière dans cet article ( d’autres suivent) aux communications écrites concernant la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP). Ces communications sont appelées « posters » et sont des résultats de recherche sous forme d’affiche synthétique, habituellement exposées lors des congrès médicaux en marge des conférences.
Pour cette seule maladie, le comité scientifique de l’EASL avait sélectionné 25 posters provenant des quatre coins du monde, co-publiés par des équipes universitaires, médicales, industrielles ou associatives, couvrant de nombreuses problématiques et se déployant dans des directions très variées.
Bien sûr, ces études restent du domaine de la recherche. Elles exploitent les données de cohortes parfois restreintes. Elles n’aboutissent pas à des conclusions formelles. Mais elles témoignent de l’implication de la communauté scientifique internationale sur nos maladies et sont très porteuses d’espoir.
Voici un rapide panorama des travaux présentés.
> Pour l’aspect épidémiologique, plusieurs études ont été présentées. L’une montre la corrélation entre la situation socio-économique des personnes et le risque de porter la maladie ; ce risque semble associé aux zones plus riches avec une population en meilleure santé. Une autre étudie la spécificité clinique des personnes souffrant concomitamment d’une maladie de Crohn (on note alors un taux inférieur de fibrose). Une troisième note le bon déroulement d’une grossesse en cas de CSP (en veillant néanmoins au risque de naissance prématurée).
> Quatre études évaluaient l’efficacité opérationnelle et la capacité prédictive de différentes techniques pour le suivi de la maladie… depuis le questionnaire simple en quatre points renseigné par le patient lui-même jusqu’à l’intelligence artificielle appliquée à l’interprétation automatique des biopsies hépatiques. On progresse donc dans les techniques qui permettent de faciliter la prise en charge ou d’anticiper l’évolution de la maladie.
> Concernant les traitements interventionnels, des balances risques / bénéfices favorables ont été pesées pour le drainage biliaire transhépatique percutané ainsi que pour la pose de prothèses biliaires métalliques entièrement couvertes (type particulier de stent).
> L’exploration des différents acides biliaires progresse. Ils peuvent être considérés soit comme des marqueurs de la maladie (dans les analyses sériques), soit comme des cibles thérapeutiques : plusieurs voies sont explorées pour inhiber leur synthèse, avec notamment des molécules-médicaments candidates.
> Dans le vaste domaine de l’auto-immunité, les recherches ont observé des acteurs supposés du processus pathogène (avec l’objectif d’interférer dans celui-ci à l’aide de quelques molécules en développement) : infiltration du foie par les mastocytes, activité fibrosante de la chimiokine CCL24, surexpression dans le foie des Lymphocytes Th17 (qui sont impliqués dans les processus inflammatoires chroniques) ou encore prolifération dans le foie de Lymphocytes T CD4 naïfs (qui n’ont pas encore été en contact avec un antigène) prêts à se différencier en Th17. Par ailleurs, deux auto-anticorps sont pressentis comme marqueurs pronostiques de la maladie.
> Sur le terrain de la biochimie, des travaux ont porté sur le récepteur nucléaire PXR qui orchestre divers processus détoxifiants (spécifiquement l’activation de l’enzyme sulfotransférase) ainsi que sur un séquençage ARN de tissus hépatiques pour identifier les relations entre des voies de signalisation biologiques (ex : réponse au protéines non dépliées) et les évènements cliniques vécus par le patient.
> Par ailleurs, deux études ont mis en évidence la dégradation du cycle cellulaire hépatique (sénescence, régénération) dans le cas de la maladie.
> Enfin trois équipes se sont penchées sur l’intestin des malades : séquençage métagénomique du microbiote faisant apparaître de grandes différences compositionnelles et fonctionnelles par rapport aux sujets sains, profusion des entérobactéries Klebsiella dans la muqueuse intestinale et phénotype bien spécifique de la rectocolite hémorragique (RCH) éventuellement associée à la CSP.
> Rédaction PiCo, albi 9/11/20
> Sources : posters présentés lors de l’ILC 2020 (https://ilc-congress.eu)
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