15 janvier 2021 | Actualités, Maladies du foie et voies biliaires
Depuis début décembre 2020, albi a interrogé les experts concernés par les maladies qui sont l’objet de l’association, la Cholangite Biliaire Primitive (CBP), la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP), l’Hépatite Auto-Immune (HAI) et le syndrome LPAC, pour connaître leur avis et recommandation concernant les vaccins contre la Covid-19.
Nous avons été un peu frustrés par l’absence initiale de réponse, mais la tâche des experts n’a pas été facile car peu de temps s’est écoulé entre la publication scientifique des données concernant les vaccins et leur possible disponibilité. Par ailleurs, compte tenu de leur rareté, les experts ne disposaient pas d’études scientifiques concernant « nos » maladies et les vaccins susceptibles d’être homologués. En effet, parmi les personnes vaccinées en vue de l’agrément des autorités de santé, les malades atteints de maladies rares étaient peu nombreux et statistiquement non représentatifs. Les experts ont donc du forger leur opinion en se basant sur le maximum d’informations qui leur étaient connues et nous venons tout juste de recevoir leurs avis.
Il ressort en synthèse que tous les experts recommandent aux malades atteints de CBP, CSP, HAI, et LPAC de se faire vacciner contre la Covid-19, sauf bien entendu contre-indication émanant d’un avis médical, en particulier en cas de terrain allergique important ou pour les femmes enceintes.
Le plan de vaccination décidé par les autorités de santé a prévu un accès progressif à la vaccination, selon des critères d’âge (résidents en Ephad, puis personnes les plus agées), de profession (personnel médical exposé), mais aussi en fonction de critères de santé considérés à haut risque par rapport à la Covid-19 quel que soit l’âge.
Un communiqué de presse du Ministère de la Santé et des Solidarités daté du 14 janvier 2021 précise la liste des maladies à haut risque, en renvoyant vers le site du ministère pour la liste des maladies rares considérées à risque donc vaccinables en priorité. Celle-ci a été établie par les filières de santé Maladies rares (Filfoie, FAI2R…) et est susceptible d’évoluer. Pour ce qui concerne les maladies inflammatoires du foie et des voies biliaires, les patients bénéficiant d’une priorité hors critère d’âge sont les suivants:
> les personnes ayant subi une transplantation hépatique
> les malades sous immunosuppresseurs et notamment atteints d’hépatites auto-immunes
> les malades sous corticoïdes avec un dosage supérieur à 15 mg pendant plus de 3 semaines.
Les malades de CBP, CSP et LPAC qui ne répondent pas aux critères ci-dessus seront donc soumis au même régime que l’ensemble de la population. D’autres critères comme l’âge ou d’autres pathologies (cancers traités par chimiothérapie, transplantés d’autres organes, maladies rénales sévères…) pourront justifier une haute priorité de vaccination selon la liste établie par le Ministère de la Santé le 13 janvier 2021. Enfin, si votre hépatologue ou gastroentérologue considère que l’état actuel de votre maladie entraine une insuffisance hépatique et que vous souffrez également de l’insuffisance d’un autre organe ( poumons, coeur, reins,…), vous serez alors aussi considéré(e) comme une personne à haut risque bénéficiant de la haute priorité de vaccination.
Certains avis d’experts, notamment de l’AFEF sont plus détaillés pour de futurs vaccins actuellement non disponibles et dont la technique est différente de celle des vaccins actuellement disponibles (vaccins Pfizer et Moderna). Afin de ne pas compliquer les choses nous reviendrons plus tard sur ces recommandations lorsque ces autres vaccins seront alors disponibles.
Vous trouverez ci-dessous les groupes d’experts qui se sont exprimés sur la vaccination Covid19 et quelques liens détaillant leurs avis ainsi que les avis officiels émanant des autorités de santé.
Nous vous rappelons que la vaccination Contre la Covid-19, même si elle vous est recommandée, n’est pas obligatoire. En cas de doute sur votre cas personnel, nous vous incitons à consulter les médecins qui vous suivent. Il est de toutes façons probable que vous aurez, le moment de la vaccination venu, besoin d’un certificat médical établissant votre statut prioritaire si vous répondez aux critères.
Si vous êtes concerné par une vaccination en priorité pour une HAI ou après une greffe par exemple, vous pouvez vous faire vacciner à partir du 18 janvier. Il faut prendre rendez-vous sur le site sante.fr.
Pour approfondir voici quelques liens utiles :
- Pour accéder aux recommandations communes de la SNFGE*, de la GETAID** de la FFCD*** et de l’AFEF****, celles- ci sont déclinées en une version courte et une version longue plus complète, mais toutes deux publiées le 15/01/2021.
- Vous pouvez aussi lire les recommandations de l’ERN-LIVER***** (en anglais )
- Communiqué de presse du Ministère de la Santé et des Solidarités à propos de l’ouverture à la vaccination des personnes vulnérables à haut risque à partir du 18 janvier 2021
- Liste des maladies rares à haut risque sur le site du Ministère de la santé établie par les filières maladies rares (si vous avez une HAI, ou êtes sous traitement immuno-suppresseur ou corticoïde, nous vous conseillons d’imprimer ce document pdf pour obtenir un certificat médical ouvrant droit à la vaccination, et de le prendre avec vous le jour de la vaccination)
> Rédaction DaLe, albi 15/01/21, mise à jour PhDu, albi le 16/01/21
> Sources: *SNFGE : société savante française de gastroentérologie et d’hépatologie ; **GETAID :Groupement d’études thérapeutiques des affections inflammatoires du tube digestif ; ***FFCD : fédération francophone de Cancérologie digestive ; ****AFEF : association française pour l’étude du foie, société savante de spécialistes et chercheurs en hépatologie ; ***** ERN-Liver: organisation européenne regroupant des experts hépatologues européens (dont des spécialistes français) et des représentants d’associations de patients (dont albi , membre du comité directeur) ; Ministère de la Santé et des solidarités
28 décembre 2020 | Actualités, Vie quotidienne
Notre association souhaite à tous, adhérent(e)s, membres de la communauté des malades et leurs familles une Bonne Année et une Bonne Santé pour 2021!
Après cette année de pandémie COVID19, l’espoir renait: et quoi de plus symbolique de cet espoir d’une nouvelle année 2021 meilleure pour tous que « ce déjeuner des canotiers » de Renoir que Philippe notre webmestre a sélectionné pour vous, afin de souhaiter à tous le bonheur de se retrouver en famille et entre amis pour partager les joies de la vie.
> Rédaction DaLe, albi 28/12/20
> Sources : Philippe Durand, albi, « Le déjeuner des canotiers « Auguste Renoir 1881
16 décembre 2020 | Actualités, Cholangite Biliaire Primitive, Cholangite Sclérosante Primitive, Hépatite Auto-Immune, LPAC, Maladies du foie et voies biliaires
Vous êtes concerné(e), pour vous-même, un proche, un(e) ami(e) ou une connaissance par l’une de ces maladies rares du foie et des voies biliaires : la Cholangite Biliaire Primitive (CBP), la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP), l’Hépatite Auto-immune (HAI), le syndrome LPAC.
Albi aide et soutient tous les malades et leurs familles, notamment en cette période de risques liés à la Covid-19, rassure chaque fois que nécessaire face aux craintes légitimes et répond aux questions pratiques afin de bien se soigner et se protéger. Nos maladies, sont rares et mal connues, peu de recherches permettent de progresser en vue d’une guérison future. C’est pourquoi albi sélectionne et finance des projets de recherche innovants et très prometteurs sur la CBP, la CSP, et l’HAI. Parmi les projets en cours, un sur la fatigue (parfois invalidante) qui concerne tous les malades. Nous soutenons aussi le projet Colpac sur le syndrome LPAC découvert par la Recherche française. Ces projets sont coûteux et s’élèvent à plusieurs centaines de milliers d’euros sur plusieurs années. Nous cherchons encore et toujours un moyen de vaincre définitivement la maladie, et en attendant la guérison, nous veillons à améliorer la qualité de vie des malades.
Adhérer ou faire un don à albi, c’est en effet d’abord permettre son existence et sa représentativité : Albi est aujourd’hui reconnue par les pouvoirs publics par sa représentativité acquise grâce à chacun des adhérents et donateurs : elle a ainsi acquis le statut d’Association Agréée par le Ministère de la Santé ; elle est le porte-parole des malades en temps qu’interlocutrice privilégiée des hôpitaux, des centres de recherche, des médecins, des laboratoires pharmaceutiques et des administrations. C’est grâce au soutien de ses adhérents et donateurs, qu’elle est l’interlocutrice naturelle des institutions, des médecins, des chercheurs et des laboratoires pour co-construire la politique de santé relative à nos maladies rares. Ce, pour le bénéfice de tous les malades.
Adhérer ou faire un don à albi, c’est aussi permettre aux malades de sortir de leur isolement, d’être bien informés et comprendre mieux leur maladie grâce à la solidarité de tous : via albi, les malades peuvent échanger avec des personnes comme eux, et se sentir moins seuls. Albi organise des études régulières sur le vécu des malades ; elles permettent aux malades de mieux comprendre comment gérer la maladie, situer leur cas parmi les autres, et mieux dialoguer avec leur médecin. Enfin, grâce à la veille de l’information médicale et scientifique que les animateurs d’albi réalisent, les malades sont informés des nouveautés scientifiques au niveau mondial sur leur maladie.
Adhérer ou faire un don à albi, c’est enfin garantir la pérennité de son indépendance financière et le soutien à la recherche sur nos maladies rares : nous veillons à investir au mieux chaque euro reçu dans l’intérêt des malades ; albi fonctionne sans siège physique, sans frais de structure, grâce à des bénévoles, malades pour la plupart, qui ont fourni plus de 3.000 heures de leur temps en 2020 pour tous les malades et leurs proches ; les dépenses de fonctionnement d’albi sont intégralement couvertes par les cotisations et dons des adhérents et donateurs particuliers. Albi est ainsi libre vis à vis du mécénat aléatoire d’industriels ou d’administrations. En cette période de fin d’année, vous recevez certainement des mailings sophistiqués de la Fondation X, de la Ligue Y ou de l’Institut Z sollicitant votre générosité. Nous n’avons pas les moyens de ces grosses institutions. Nous sommes atteints par des maladies rares, donc nous sommes peu nombreux. Les 2.500 malades ou proches de malades que nous informons très régulièrement ne pèsent pas lourd ! Chaque adhésion, chaque don, contribution, même modeste, compte, car c’est grâce aux dons et cotisations du plus grand nombre que notre association assure de manière pérenne son indépendance, soutient et participe financièrement à des projets de recherche, dont elle suit et communique les avancées à ses adhérents, ses donateurs, et tous les malades.
Nous vous serions donc très reconnaissants que vous participiez au financement de la Recherche soutenue par notre association albi ainsi que toutes ses actions soit en adhérent ici à albi soit en faisant un don ici à l’association (paiement par carte bancaire en ligne sécurisée).
Nous vous remercions donc d’avance, d’entendre notre appel et nous vous prions de recevoir toute la gratitude de toute de l’association en étant assuré(e) de notre dévouement aux causes qui nous sont chères.
> Rédaction DaLe, albi 16/12/20
> Sources : albi
16 décembre 2020 | Actualités, Hépatite Auto-Immune, Maladies du foie et voies biliaires, Recherche
Fin août, l’association albi a participé au congrès scientifique des hépatologues européens, EASL (European Association for the Study of the Liver – Association européenne pour l’étude du foie), nous vous en avons parlé récemment. Compte tenu du contexte sanitaire, le congrès 2020 s’est déroulé exclusivement en distanciel. Pendant 3 journées, de multiples ateliers ont abordé tous les sujets médicaux liés au foie. Les maladies rares y tiennent bonne place.
Ces échanges entre chercheurs et praticiens sont d’une grande importance pour nous, malades. Ils permettent de mieux connaître la manière dont les maladies se développent, donc de mieux cibler les traitements permettant de la freiner. Il y de nombreux échanges sur l’identification de marqueurs biologiques permettant d’identifier la maladie et de mesurer sa progression (ou sa régression, soyons optimistes !). On parle aussi dans ces conférences des symptômes et de l’amélioration de la qualité de la vie des malades.
Après les communications sur la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP) que nous avons analysées dans un article récent, Albi porte une attention particulière dans cet article aux communications écrites concernant l’Hépatite Auto-Immune (HAI). Ces communications sont appelées « posters » et sont des résultats de recherche sous forme d’affiche synthétique, habituellement exposées lors des congrès médicaux en marge des conférences.
Pour cette maladie, le comité scientifique de l’EASL avait sélectionné une vingtaine de communications. Les équipes anglaises étaient particulièrement représentées avec 4 posters, mais un pays moins puissant comme la Grèce concourt également aux avancées de la recherche avec 3 études particulièrement pertinentes. Côté français figurait l’équipe nantaise (Amédée Renand, Sophie Conchon, Jérôme Gournay,…) qu’albi soutient depuis plusieurs années.
Certes, beaucoup de ces études restent exploratoires. Elles exploitent les données de cohortes parfois restreintes. Elles n’aboutissent pas toujours à des conclusions formelles. Mais elles témoignent de l’implication de la communauté scientifique internationale sur nos maladies et sont très porteuses d’espoir.
Voici un rapide panorama des travaux présentés.
> Deux études s’intéressent à la qualité de vie des personnes malades. Une enquête, exploitant un questionnaire international standard, confirme que le fardeau symptomatique est globalement élevé pour la HAI. Notamment, les indicateurs de la cholestase (phosphatases alcalines, bilirubine…) impactent l’activité des patients. Par ailleurs, le déroulement des grossesses pour des femmes atteintes de HAI (y compris en présence de cirrhose hépatique) a été observé. Pour une très grande majorité, ces grossesses aboutissent à des naissances vivantes. Une rémission immunologique et biochimique se produit tant que la patiente est enceinte. En revanche, on note souvent une poussée de la maladie juste après l’accouchement.
> Les aspects épidémiologiques, ont été abordés par une très vaste analyse rétrospective des hospitalisations liées à la HAI (cause première ou symptôme secondaire) aux USA. Elle constate une forte progression de ces hospitalisations au fil des ans, sans pouvoir préciser si celle-ci est liée à l’amélioration du diagnostic HAI ou à une réelle augmentation des troubles auto-immuns dans la population. Une autre étude s’est intéressée à la prévalence du carcinome hépato-cellulaire ainsi qu’aux facteurs de risque de le développer en cas de HAI. Enfin, deux équipes se sont inquiétées pour les malades HAI d’une possible susceptibilité à déclarer une stéatohépatite métabolique (NASH) ou une infection par le virus de l’Hépatite E, mais finalement la prévalence de ces maladies semblerait conforme à la population générale.
> Pour améliorer le diagnostic sur la fibrose, notamment en cas de poussée active de la maladie qui peut biaiser les résultats, une étude recommande de pratiquer une élastographie complémentaire de la rate. Une autre se penche sur la signification clinique des anticorps anti-mitochondries, souvent présents chez les patients HAI. Par ailleurs, l’élaboration d’outils pronostiques reste une préoccupation avec la recherche des facteurs prédictifs d’une bonne réponse à la corticothérapie en cas de HAI aiguës ou d’overlap HAI-CBP et le développement d’un indicateur d’espérance de vie sans transplantation.
> Concernant les traitements, une étude préconise des analyses sériques pour contrôler et ajuster finement le dosage des médicaments immunosuppresseurs de type Azathioprine. En effet, tenir compte du métabolisme propre au patient permettrait de réduire les poussées de la maladie, les rechutes et les réactions indésirables. Par ailleurs, on rapporte deux cas de patients, souffrant de HAI réfractaire avec fibrose avancée, auxquels l’anticorps monoclonal Belimumab a été administré avec succès comme traitement de 3° ligne. Enfin, on a procédé sur des souris à des greffes de cellules souches mésenchymateuses qui ont semblé atténuer leur HAI induite.
> Dans le domaine de l’auto-immunité, l’équipe de Nantes citée plus haut fait un point d’étape sur ses avancées, à savoir la caractérisation fine et étendue des lymphocytes TCD4 auto-réactifs impliqués dans l’inflammation hépatique et dans l’apparition des auto-anticorps (cf. notre actualité du 1° septembre). Dans un esprit proche, une autre étude s’est focalisée sur un complexe immunitaire (auto-antigène/anticorps) spécifique à l’HAI de type 2. Là encore, l’idée est de développer une immunothérapie ciblée. Par ailleurs, sur des souris et donc dans le cadre d’une HAI expérimentale, on a examiné le mécanisme de perte de tolérance du système immunitaire aux antigènes hépatiques. Dans le foie même, se produirait une maturation pathogène de lymphocytes TCD4 auto-réactifs naïfs combinée à un affaiblissement de la fonction modératrice des lymphocytes T régulateurs. Enfin, un dernier travail suggère que les gènes surexprimés dans une biopsie hépatique permettraient de prédire la réussite d’un sevrage du traitement immunosuppresseur.
> Sur le terrain de la biologie moléculaire, une équipe a examiné l’impact, pour la HAI, du polymorphisme de deux molécules : celui de la protéine PD1 (qui est associé à une susceptibilité au lupus) et celui l’interleukine IL-28B (qui est associé à une stéatose en cas d’hépatite C et à une fibrose en cas de stéatose hépatique non alcoolique NAFLD). Elle conclut qu’en cas de HAI, certains génotypes de l’IL-28B seraient associés à une fibrose avancée ou une moindre réponse aux traitements. Ils pourraient donc constituer des biomarqueurs de la maladie. Une autre étude avance que, pour les personnes présentant une mutation faux-sens du gène Lnk (par ailleurs identifié comme gène de susceptibilité pour la HAI), un stress métabolique (alimentation chargée en graisse notamment) pourrait déclencher l’apparition de la maladie.
> Enfin, une recherche porte sur l’axe intestin-foie. Elle constate, dans le plasma des patients HAI, des niveaux accrus pour certaines vésicules extracellulaires bactériennes (VEB) systémiques. Ces VEB pourraient contribuer à la résistance de la maladie aux corticoïdes.
> Rédaction PiCo, albi 15/12/20
> Sources : posters présentés lors de l’ILC 2020 (https://ilc-congress.eu)
28 novembre 2020 | Actualités
On se demande régulièrement ce qu’il faut manger ou éviter de manger afin de protéger notre foie. La réponse toujours donnée est : mangez équilibré. Pour aller un peu plus loin, nous avons interrogé une diététicienne, Madame Sabine PLANTIER, qui s’est beaucoup penchée sur la question. Voici ses conseils. Il s’agit de recommandations d’ordre général, et chaque personne doit savoir écouter son corps, adapter son alimentation à son état de santé, respecter des éventuelles intolérances alimentaires, et si cela s’applique, suivre les recommandations spécifiques de son médecin.
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Pour mieux préserver notre foie, voici quelques éléments de base :
- Prendre 3 repas par jour à heures régulières, dans le calme ; manger lentement en mastiquant correctement ; éviter les repas trop copieux.
- Élaborer des menus variés mais accommodés avec simplicité et de façon tout de même jolie et appétissante.
- Se reposer si possible après le repas de manière à faciliter la digestion.
- Éviter de boire pendant les repas car en effet, les boissons vont diluer le bol alimentaire qui doit s’imprégner le plus possible des sucs digestifs.
L’absorption des vitamines liposolubles (A, D, E, et K) est plus difficile quand notre foie est malade ou très fatigué. Pour cela, veiller à avoir dans l’alimentation des aliments qui apportent ces vitamines, comme:
- foie et huile de foie,
- lait et produits laitiers,
- beurre,
- poisson gras,
- œufs,
- et légumes verts, choux, abats, viandes pour la vitamine K
L’équilibre entre ingestion d’aliments gras et contrôle de leur quantité est important, afin d’éviter le cholestérol et la surcharge de la digestion à cause des matières grasses en excès.
Comment préparer un menu
Commencer par choisir parmi les viandes ou équivalents suivants :
- Bœuf, veau, porc dégraissé, poulet, dinde, dindonneau, grillées ou rôties avec une cuillerée à soupe d’huile par portion.
- Poissons cuits au four, au court-bouillon ou grillés, ou en papillote sur un lit de légumes.
- Œufs coque, durs, mollets, au four (œufs cocotte) ou cuits sur poêle anti-adhésive.
- Jambon.
- La quantité d’œufs à consommer par semaine doit se situer autour de 3 à 4 œufs.
Quel accompagnement ?
- Associer des légumes crus ou cuits à l’eau, à la vapeur ou au four, ajouter une cuillerée à soupe d’huile ou du beurre cru en fin de cuisson.
- Quels légumes choisir ? Frais, surgelés ou en conserve:
- Asperges, aubergines, betteraves, carottes, céleri, potiron, courgette, endives, haricots verts, navets, petit-pois, poireaux, salade, tomates ( pelées ).
- Ajouter un féculent de préférence au déjeuner : Riz, Pomme de terre, pâtes, semoule, quinoa …
- Légumes secs, lentilles, flageolets selon tolérance, en purée ou ajoutés dans un potage.
Quel assaisonnement ?
- Le plus souvent possible, huile ou beurre cru,
- remplacez le vinaigre par du jus de citron, thym, romarin, laurier, persil, fines herbes …
- Éviter les épices fortes car certaines épices irritent le tube digestif chez certains patients qui présentent déjà une inflammation donc il est préférable de choisir des épices douces.
- Beaucoup d’écrits sur le curcuma, nous voyons tout et son contraire aussi je laisse la responsabilité à chacun de le consommer ou non en informant son médecin.
Éviter le plus possible les graisses cuites, sauces …
Privilégier le pain grillé, les biscottes, évitez le pain frais.
Vérifier la tolérance au gluten ( ballonnements, acidités, inconfort digestif )
Quels produits laitiers ?
- Laitages, yaourt ou fromage blanc au lait demi-écrémé ou une portion (20 à 30 g.) de fromage pâte dure non fermentée : gruyère, cantal, comté, port-salut, hollande…
Quels fruits ?
- Tous les fruits peuvent être consommés à condition qu’ils soient bien mûrs sinon les consommer cuits ou en compote.
- Les fruits oléagineux: noix, noisettes, amandes, cacahuètes seront consommés occasionnellement en petite quantité.
Quelle boisson choisir ?
- Eau plate comme Vittel, Evian, Contrexéville, Volvic, ou tout simplement de l’eau du robinet.
- Infusions, thé et café légers, bouillons de légumes.
- Un verre de vin rouge de bonne qualité de préférence en fin de repas occasionnellement.
Quelles recettes choisir ?
- Privilégier les recettes qui proposent 10 à 15 g d’huile ou de beurre par portion ( une cuillerée à soupe )
A éviter
- Sinon éviter d’associer au même repas du fromage ou une pâtisserie puis choisir une préparation légère au repas suivant.
- Sucres, aliments transformés, sodas, …
BON APPETIT ! Des questions ?N’hésitez pas… A bientôt !
> Rédaction DaLe, albi 28/11/20
> Sources : article original rédigé spécifiquement pour albi par Madame Sabine PLANTIER, dététicienne
9 novembre 2020 | Actualités, Cholangite Sclérosante Primitive, Maladies du foie et voies biliaires, Recherche
Fin août, l’association albi a participé au congrès scientifique des hépatologues européens, EASL (European Association for the Study of the Liver – Association européenne pour l’étude du foie). Compte tenu du contexte sanitaire, le congrès 2020 s’est déroulé exclusivement en distanciel. Pendant 3 journées, de multiples ateliers ont abordé tous les sujets médicaux liés au foie. Les maladies rares y tiennent bonne place.
Ces échanges entre chercheurs et praticiens sont d’une grande importance pour nous, malades. Ils permettent de mieux connaître la manière dont les maladies se développent, donc de mieux cibler les traitements permettant de la freiner. Il y de nombreux échanges sur l’identification de marqueurs biologiques permettant d’identifier la maladie et de mesurer sa progression (ou sa régression, soyons optimistes !). On parle aussi dans ces conférences des symptômes et de l’amélioration de la qualité de la vie des malades.
Albi a porté une attention particulière dans cet article ( d’autres suivent) aux communications écrites concernant la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP). Ces communications sont appelées « posters » et sont des résultats de recherche sous forme d’affiche synthétique, habituellement exposées lors des congrès médicaux en marge des conférences.
Pour cette seule maladie, le comité scientifique de l’EASL avait sélectionné 25 posters provenant des quatre coins du monde, co-publiés par des équipes universitaires, médicales, industrielles ou associatives, couvrant de nombreuses problématiques et se déployant dans des directions très variées.
Bien sûr, ces études restent du domaine de la recherche. Elles exploitent les données de cohortes parfois restreintes. Elles n’aboutissent pas à des conclusions formelles. Mais elles témoignent de l’implication de la communauté scientifique internationale sur nos maladies et sont très porteuses d’espoir.
Voici un rapide panorama des travaux présentés.
> Pour l’aspect épidémiologique, plusieurs études ont été présentées. L’une montre la corrélation entre la situation socio-économique des personnes et le risque de porter la maladie ; ce risque semble associé aux zones plus riches avec une population en meilleure santé. Une autre étudie la spécificité clinique des personnes souffrant concomitamment d’une maladie de Crohn (on note alors un taux inférieur de fibrose). Une troisième note le bon déroulement d’une grossesse en cas de CSP (en veillant néanmoins au risque de naissance prématurée).
> Quatre études évaluaient l’efficacité opérationnelle et la capacité prédictive de différentes techniques pour le suivi de la maladie… depuis le questionnaire simple en quatre points renseigné par le patient lui-même jusqu’à l’intelligence artificielle appliquée à l’interprétation automatique des biopsies hépatiques. On progresse donc dans les techniques qui permettent de faciliter la prise en charge ou d’anticiper l’évolution de la maladie.
> Concernant les traitements interventionnels, des balances risques / bénéfices favorables ont été pesées pour le drainage biliaire transhépatique percutané ainsi que pour la pose de prothèses biliaires métalliques entièrement couvertes (type particulier de stent).
> L’exploration des différents acides biliaires progresse. Ils peuvent être considérés soit comme des marqueurs de la maladie (dans les analyses sériques), soit comme des cibles thérapeutiques : plusieurs voies sont explorées pour inhiber leur synthèse, avec notamment des molécules-médicaments candidates.
> Dans le vaste domaine de l’auto-immunité, les recherches ont observé des acteurs supposés du processus pathogène (avec l’objectif d’interférer dans celui-ci à l’aide de quelques molécules en développement) : infiltration du foie par les mastocytes, activité fibrosante de la chimiokine CCL24, surexpression dans le foie des Lymphocytes Th17 (qui sont impliqués dans les processus inflammatoires chroniques) ou encore prolifération dans le foie de Lymphocytes T CD4 naïfs (qui n’ont pas encore été en contact avec un antigène) prêts à se différencier en Th17. Par ailleurs, deux auto-anticorps sont pressentis comme marqueurs pronostiques de la maladie.
> Sur le terrain de la biochimie, des travaux ont porté sur le récepteur nucléaire PXR qui orchestre divers processus détoxifiants (spécifiquement l’activation de l’enzyme sulfotransférase) ainsi que sur un séquençage ARN de tissus hépatiques pour identifier les relations entre des voies de signalisation biologiques (ex : réponse au protéines non dépliées) et les évènements cliniques vécus par le patient.
> Par ailleurs, deux études ont mis en évidence la dégradation du cycle cellulaire hépatique (sénescence, régénération) dans le cas de la maladie.
> Enfin trois équipes se sont penchées sur l’intestin des malades : séquençage métagénomique du microbiote faisant apparaître de grandes différences compositionnelles et fonctionnelles par rapport aux sujets sains, profusion des entérobactéries Klebsiella dans la muqueuse intestinale et phénotype bien spécifique de la rectocolite hémorragique (RCH) éventuellement associée à la CSP.
> Rédaction PiCo, albi 9/11/20
> Sources : posters présentés lors de l’ILC 2020 (https://ilc-congress.eu)
